Tętnicze nadciśnienie płucne to poważna, nieuleczalna choroba. Odpowiednia terapia pozwala jednak na polepszenie komfortu życia chorych. Jak leczy się tętnicze nadciśnienie płucne?
Które schematy leczenia powinny być w zastosowane w monoterapii i dlaczego?
Obecnie monoterapia w tętniczym nadciśnieniu płucnym ma coraz mniejsze znaczenie. W leczeniu początkowym stosuje się ją u z pacjentów starszych, z chorobami współistniejącymi, u których odpowiedź na leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego może nie być do końca typowa. W leczeniu przewlekłym monoterapia jest właściwie zarezerwowana dla pacjentów nietolerujących więcej niż jednego leku, ewentualnie dla chorych, którzy od wielu lat są skutecznie leczeni monoterapią, a ich choroba nie postępuje.
Jak może przebiegać politerapia w przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego?
Leczenie skojarzone tętniczego nadciśnienia płucnego opiera się na założeniu, że trzy odmienne szlaki metaboliczne prowadzą do powstawania zmian chorobowych w naczyniach płucnych. Standardem i podstawowym typem terapii tętniczego nadciśnienia płucnego jest obecnie terapia dwoma lekami doustnymi. W Polsce ponad 40 proc. pacjentów jest leczonych w ten sposób. Do najlepiej przebadanych dwulekowych skojarzeń preparatów doustnych należą riocyguat z bosentanem oraz sildenafil z macytentanem. W razie braku pełnego efektu terapeutycznego leków doustnych należy sięgnąć po leki z grupy prostanoidów. Stosuje się je w postaci inhalacji lub przewlekłych infuzji podskórnych lub dożylnych. Alternatywą dla leków parenteralnych działających na szlaku prostacykliny jest seleksypag, który jest podawanym doustnie stymulatorem jednego z receptorów prostacyklinowych.
Jak zastosowanie terapii przyczynia się do poprawy samopoczucia i rokowań chorych?
Bez swoistego leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego jest chorobą, która w ciągu 2,5 roku zabija połowę pacjentów. Nowoczesne leczenie zmniejsza śmiertelność prawie o połowę. Skuteczne leczenie to takie, które redukuje ciśnienie w tętnicy płucnej i poprawia wydolność prawej komory. Przekłada się to na lepszą wydolność fizyczną pacjentów, lepsze funkcjonowanie w społeczeństwie, a w konsekwencji lepsze rokowanie. W ostatnich latach widzimy ewolucję poglądów na terapię tętniczego nadciśnienia płucnego. Dzięki dostępności preparatów z różnych grup terapeutycznych o różnych drogach podania, leczenie skojarzone powinno być stosowane już od chwili rozpoznania choroby. W przypadku braku poprawy powinno się szybko dążyć do stosowania preparatów najsilniej działających na każdym ze szlaków prowadzących do rozwoju choroby. W grupie substancji działających na szlaku tlenku azotu optymalizacja leczenia powinna uwzględniać zamianę sildenafilu na riocyguat, który działa skuteczniej. Dodatkowo lek ten ma możliwość indywidualnego dopasowania dawki do potrzeb konkretnego pacjenta.
Jak wyglądają realne potrzeby terapeutyczne u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym?
W Polsce program leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego obejmuje zdecydowaną większość leków stosowanych na świecie. Te preparaty, które nie są objęte refundacją mogą być bez większych problemów zastąpione przez dostępne zamienniki. To czego brakuje w polskim systemie leczenia, to brak elastyczności w łączeniu leków. Powoduje, to że pacjenci rozpoczynający leczenie na wcześniejszym stopniu zaawansowania choroby muszą je zaczynać od monoterapii lub sami finansować niektóre składniki politereapii. W niekorzystnej sytuacji są również pacjenci leczeni przewlekle riocyguatem. W tej grupie przed włączeniem leków parenteralnych konieczna jest zamiana riocyguatu na słabszy sildenafil, bo program nie obejmuje kombinacji trójlekowych z riocyguatem. Wielką i wciąż niespełnioną potrzebą terapeutyczną najciężej chorych na tętniczego nadciśnienia płucnego jest poprawa dostępności zabiegu transplantacji płuc, który należy wykonać gdy leki już nie pomagają.